피가 안 멈추는 병 '지혈장애'

지혈장애

Bleeding disorders, Hemostasis disorders
혈액 응고과정에 이상이 생겨 지혈이 비정상적으로 지연되거나 출혈이 과도하게 발생하는 상태 

 

병태생리

정상지혈 과정
혈관 수축 -> 출혈 감소 
1차 지혈 : 혈소찬이 손상 부위에 모여 응집
2차 지혈 : 응고인자 활성화 되고, 혈소찬 혈전을 강화 
 
원인 

• 혈관이상 : 모세혈관 벽의 구조적, 기능적 이상 
• 혈소판 이상 : 혈소판 수와 기능 감소 
• 응고인자 이상 : 응고인자 결핍, 기능 저하
• 섬유소 용해 항진 : 과도한 혈전 용해 
• 복합요인 : 간질환, DIC(혈소판, 응고인자, 섬유소 모두이상)

 
특징 

• 점상출혈, 점막출혈, 코피, 잇몸 출혈
• 관절내 출혈, 근육 내 출혈, 큰 혈종

 

관리 

비타민 C 보충
면역억제 치료
 
 

최근 치료 

• 혈우병 A/B : 유전자 치료 임상실험에서 일부 환자는 수년간 응고인자 보충 없이 정상적 응고 기능 유지 보고 
• 자가면역 ITP : 새로운 면역 조절제 개발 

하지만 아직은 표준 치료로써의 완치는 불가능합니다.
대부분은 장기적 관리와 예방이 목표입니다. 
 
 

운동 

지혈장애도 운동 가능합니다. 

• 유산소 : 걷기, 수영, 고정식 자전거
• 근력 : 스쿼트등 체중부하운동
• 유연성 : 가벼운 스트레칭 

 
주의사항

• 응고상태 안정화 후 운동
• 고강도 접촉성 운동 금지
• 관절 내 출혈 병력이 있는 관절은 가벼운 ROM(가동범위) 운동만 허용